Saúde: No Dia Mundial da Hemofilia, saiba mais sobre a doença

Nesta quarta-feira, 17, é o Dia Mundial da Hemofilia, doença genética que afeta a coagulação do sangue. O dia foi escolhido em homenagem à data de nascimento de Frank Schnabel, canadense que era hemofílico e fundou a Federação Mundial de Hemofilia, ampliando o debate sobre a doença.

Quando uma pessoa se fere e há o rompimento de um vaso sanguíneo, algumas proteínas entram em ação. Os hemofílicos não conseguem produzir algumas dessas proteínas responsáveis pela coagulação, que são os Fatores VIII e IX.

“Quando a pessoa tem uma deficiência do Fator VIII ou do Fator IX, ela tem essa doença chamada hemofilia. É uma doença genética ligada ao cromossomo X. A grande maioria dos pacientes com hemofilia são do sexo masculino, embora possa haver pacientes do sexo feminino. Como é uma doença transmitida pelo cromossomo X, a mulher é portadora e transmite para o homem. Em 70% dos casos é assim e pode acontecer uma mutação, mas é muito mais raro”, explica o médico Fernando Monteiro, responsável técnico do Centro de Hemoterapia e Hematologia do Pará (Hemopa).

A Hemofilia A é a deficiência do Fator VIII, enquanto a Hemofilia B é a deficiência do Fator IX. Além disso, a doença é classificada em leve, quando  a quantidade do Fator no sangue for entre 5% e 40%; moderada, quando o nível estiver entre 1% e 5%; e grave, quando é menor que 1%.

A não coagulação do sangue gera hematomas, equimoses e manchas roxas pelo corpo. A principal complicação é a hemartrose, quando o sangue extravasa dentro das articulações, causando inchaço. O paciente também pode apresentar sangramentos espontâneos ou ao realizar atividades simples do dia a dia como escovar os dentes.

Os sintomas da hemofilia podem ser percebidos ainda na infância em casos de ferimentos ou ao arrancar um dente, por exemplo, em que não há o estancamento do sangue.

O médico Fernando Monteiro explica como é o protocolo de tratamento dos pacientes com hemofilia.

“Como os elementos do sangue têm peso molecular diferente, por meio da centrifugação, a gente consegue separar o plasma do concentrado de hemácias. Desse plasma, já é um processo industrial, porque no plasma vai ter todos os fatores, aí a gente consegue, por meio da indústria, retirar desse plasma que vem do doador os fatores VIII ou IX”, explana.

No Hemopa, os pacientes recebem os medicamentos contendo o fator que precisam e eles são treinados para fazerem a aplicação intravenosa. Os pacientes graves tomam uma dosagem maior, calculada de acordo com o peso e a idade. O tratamento assegura uma vida normal a eles.

Quando esses pacientes precisam fazer uma cirurgia, seguem-se outros protocolos em que eles recebem doses do fator para se submeter ao procedimento.

Além das questões físicas, a doença possui um aspecto psicológico que precisa ser abordado junto aos pacientes, principalmente por causa do estigma.

“Primeiro porque limita o paciente. Uma criança que você tem que ter cuidado, que não pode cair, não pode se machucar, isso gera um trauma para toda a família. Há uma dificuldade de trabalho, por exemplo, porque não é toda atividade profissional que eles podem fazer por essa possibilidade de ter os sangramentos. Não é toda profissão que eles podem exercer. Há uma preocupação do paciente hemofílico de ter filhos e poder passar; existem aspectos psicológicos de várias ordens. Porque a gente, às vezes, se preocupa muito com a parte física, o sangramento, remédio, mas esquece essa parte que é muito importante também na patologia”, observa.

No Dia Mundial da Hemofilia, Dr. Fernando Monteiro destaca a importância dos movimentos e associações de hemofílicos no debate sobre a doença e avanços de direitos.

“Houve uma sensibilização por parte do poder público, da sociedade em geral, da necessidade que esses pacientes têm de tomar o Fator, do cuidado necessário, de se ter uma certa percepção do cuidado com eles. Você não pode tratá-los como bibelô. Tem que ter respeito e atenção pelos hemofílicos. Muitas conquistas que os hemofílicos tiveram no mundo, deve-se à criação das associações”, conclui.

Texto: Ronaldo Palheta
Fotos: Secom